Nefrotik sendrom, vücudun idrarda çok fazla protein salgılamasına neden olan bir sendromdur. Kandaki fazla suyu ve böbreklerdeki atık maddeleri filtreleyen kan damarlarının hasar görmesi ile ilişkilidir. Ayrıca nefrotik sendromlu kanda yüksek seviyelerde kolesterol görülebilir.
Nefrotik Sendrom Nedir?
Nefrotik sendrom (NS); hiperlipidemi, ödem ve çeşitli komplikasyonlarla sonuçlanan hipoalbüminemiden sorumlu masif proteinüri ile tanımlanan klinik bir sendromdur. Bu durum, böbrekteki filtrelerin işlevini yerine getiremediği ve kandan idrara büyük miktarda protein sızdığı anlamına gelir.
Nefrotik sendrom bir hastalık değildir; böbreklerde bir sorun olduğunu gösteren bir dizi belirti ve semptomdur. Farklı bir nedenle gelişen bir böbrek hastalığına ya da böbreklerde meydana gelen bir hasara işaret eder. Tedavi edilmemesi durumunda bu sorun böbrek yetmezliğine neden olabilir.
Nefrotik sendrom her yaşta ortaya çıkabilse de çoğunlukla 18 ay ila 4 yaş arasındaki çocukları etkiler. Çocuklarda nefrotik sendrom vakalarının çoğu oldukça iyi tedavi edilip yönetilebilir. Bununla birlikte nefrotik sendroma neden olan bazı vakalar ya da altta yatan koşullar doğuştandır ve bunların tedavi edilmesi daha zor olabilir.
Nefrotik sendromun çocuklarda en sık görülen şekli olan minimal değişiklik hastalığı (MCD) doğuştan değildir. Minimal değişiklik hastalığı yetişkinlerde nadiren görülür. Vakaların çoğu, steroidlerle tedaviye iyi yanıt verir.
Konjenital nefrotik sendrom ise genellikle bebeklikten itibaren çocukları etkileyen çok nadir bir nefrotik sendrom türüdür. Semptomlar genellikle çocuğun yaşamının ilk üç ayında ortaya çıkar. Tedaviden istenen sonuçların alınamaması, semptomların oldukça şiddetli hale gelmesi ve çocuklarda 10 yaşından önce böbrek yetmezliğinin gelişmesi mümkündür. Son dönem böbrek hastalığı ergenlikten önce gelişebilir ancak doğru tedaviyle hastalık ertelenebilir.
Nefrotik Sendrom Neden Olur?
Nefrotik sendrom, böbreklerde glomerül olarak bilinen küçük kan damarı gruplarının zarar görmesi veya iltihaplanması sonucu ortaya çıkar. Glomerüller, böbreklerin ana filtre birimleri olduğu için bu iltihaplanma böbreklerin kanı yeterince filtreleyememesine neden olur. Çocuklar da dahil olmak üzere her yaştan insanda ortaya çıkabilir.
Nefrotik sendrom, aşağıdakilerden herhangi birinin sonucu olarak gelişebilir:
- Membranoproliferatif glomerülonefrit ya da IgA nefropatisi (Berger hastalığı) gibi primer glomerüler hastalıklar
- Metisiline dirençli stafilokok aureus (MRSA), pnömokok pnömonisi, tifo, enfektif endokardit veya sekonder sifiliz gibi bakteriyel enfeksiyonlar
- Hepatit B, kabakulak, kızamık, su çiçeği ya da glandüler ateş (mononükleoz) gibi viral enfeksiyonlar
- Vaskülit, Goodpasture sendromu, polianjitis granülomatöz, Henoch-Schönlein purpurası ya da lupus gibi multisistem sistemik/inflamatuar hastalıklar
Nefrotik Sendrom Belirtileri Nelerdir?
Nefrotik sendromun akut ya da kronik formunun mevcut olmasına bağlı olarak semptomlar farklılık gösterir. İki durumda da kan hücreleri hasarlı glomerüllerden sızdığı için idrar genellikle yüksek konsantrasyonlarda kırmızı kan hücreleri içerir. Bununla birlikte kişilerde enfeksiyon riski yüksektir.
Akut böbrek hasarında böbrekler, glomerüllerin işlevini kaybetmesi nedeniyle kanı filtreleme yeteneklerini kaybedebileceği için kanda hızla atık ürünler birikebilir. Bu durumda kanda bulunan sıvıları ve atıkları çıkarmanın yapay bir yolu olan diyalize ihtiyaç duyulabilir.
Akut nefrotik sendromun başlıca belirtileri şunlardır:
- Genel olarak proteinüri ve özel olarak albüminüri olarak bilinen, idrarda anormal derecede yüksek miktarlarda protein olması
- Kandaki azaltılmış protein seviyeleri
- Ödem, vücudun ya da bazı vücut bölümlerinin şişmesine neden olan anormal sıvı birikimi
- Hipertansiyon, kan pıhtıları gibi trombotik olaylar ve hiperlipidemi
- İştah kaybı
- İshal
- Halsizlik ve yorgunluk
- Mide bulantısı ve kusma
Nefrotik sendromun temel semptomu, ödem olarak da bilinen, kandaki düşük protein seviyesinden kaynaklanan sıvı tutulmasıdır. Özellikle yüz ve bacaklarda meydana gelir.
Kronik nefrotik sendrom ise genellikle ödem, hipertansiyon ve daha sonraki aşamalarda böbrek yetmezliği gibi oldukça hafif ya da bazı durumlarda saptanamayan semptomlarla kendini gösterir. Uzun süre devam eden nefrotik sendromda kaslarda erime meydana gelebilir. Tırnakların üzerinde, Muehrcke çizgileri olarak adlandırılan beyaz bantlar varmış gibi görünebilir. Böbrek fonksiyonunun ileri derecede bozulması durumunda diyalize ya da böbrek nakline ihtiyaç duyulabilir.
Böbrek yetmezliği belirtileri şunları içerebilir:
- Ciltte kaşıntı ya da döküntü
- İştahsızlık
- Mide bulantısı ve kusma
- Yorgunluk
- Nefes almada zorluk
Nefrotik Sendrom Nasıl Teşhis Edilir?
Nefrotik sendrom teşhisi için öncelikle böbreklerin protein süzme oranını ölçen bir idrar testi yapılır. Diğer böbrek fonksiyonlarını kontrol eden kan testleri de istenebilir. Kan testleri sayesinde albümin ve kan proteini seviyelerinin düşük olup olmadığı anlaşılabilir. Kanda bulunan üre, nitrojen ve kreatinin seviyeleri de böbreklerin işlevini değerlendirmek amacıyla ölçülebilir.
Diyabet gibi nefrotik sendromun ikincil nedeni olabilecek hastalıklar da kontrol edilir. Bazı durumlarda böbreklerden parça alınarak biyopsi de yapılır. Böbrek biyopsisi sırasında böbreğe bir iğne sokulur. Alınan parça, test edilmek üzere laboratuvara iletilir.
Nefrotik Sendrom Nasıl Tedavi Edilir?
Nefrotik sendromun tedavisi, böbrek hasarını tersine çevirmeyi, yavaşlatmayı ya da önlemeyi amaçlar. Tedavi ve sonuç, hastaların yaşına ve nefrotik sendromun nedenine bağlı olarak farklılık gösterebilir. Çocuklarda sık görülen minimal değişiklik hastalığı genellikle tedaviye çok iyi yanıt verir.
Farklı semptomların ortaya çıkması durumunda vücudun bağışıklık sistemini azaltan ilaçlar kullanılabilir. Bunlar şunları içerir:
- Prednizon gibi kortikosteroidler
- Siklosporin ve siklofosfamid gibi diğer bağışıklık baskılayıcı ilaçlar
Nefrotik sendrom, yüksek tansiyon, kan pıhtıları ve yüksek kolesterol veya trigliseritler gibi tedaviye ihtiyaç duyulabilecek diğer sorunlara yol açabilir. Bu sorunları tedavi etmek için de ilaçlı tedavi tercih edilebilir:
- Tansiyonu düşüren ve böbreklerin korunmasına yardımcı olan tansiyon ilaçları
- Vücuttaki sıvı birikimini azaltmaya ve kan basıncını düşürmeye yardımcı olan diüretikler
- Kan pıhtılarını önlemek için kan sulandırıcılar ya da antikoagülanlar
- Yüksek kolesterolü düşürmek için statinler
Ödemin engellenmesi ve vücudun çeşitli bölgelerinde şişmelerin azalması için hastalar beslenme alışkanlıklarını da değiştirebilir. Tuz tüketiminin azaltılması, doymuş yağ ve kolesterol yönünden zengin olmayan bir beslenme şeklinin benimsenmesi faydalı olabilir.
Tedavi gören küçük yaştaki çocuklar genellikle iyileştiği için sendrom nedeniyle kalıcı sorunlar meydana gelmez. Daha büyük çocuklarda ve yetişkinlerde tedavinin sonucu değişebilir. Belirtilerin şiddetli olduğu ya da tedaviye rağmen ortadan kaybolmadığı durumlarda uzun süreli tedaviye ihtiyaç duyulabilir. Tedavi, böbrek hasarını durdurmazsa kronik böbrek hastalığı gelişebilir.